Первичных злокачественные опухоли конечностей, называются саркома. Известно более  45 различных типов таких опухолей. Это очень редкая группа опухолей, доля которой составляет 1% всех злокачественных заболеваний в мире. Эти опухоли встречаются в основном в детском и подростковом возрасте, и составляют - 15% случаев заболевания раком проявляющиеся до 20 лет.

 В прошлом, вплоть до середины – 70-x,процент излечения составлял 15%, при том что почти во всех случаях проводилась ампутация конечности. Большинство пациентов умирало от неизлечимых заболеваний легких (саркома в основном метастазирует в легкие).

 На сегодняшний день ситуация обстоит иначе. Процент излечения составляет свыше 60%, а количество операций сохраняющих конечности достигает 85%, также 25% пациентов у которых были обнаружены метастазы в легких, проходят операции по их удалению. Среди сарком довольно распространенными являются саркомы костей, такие как: остеосаркома, саркома Юнинга. Основная масса из них проявляется в районе нижней части длинных трубчатых костей, в более редких случаях они проявляются в районе плеча и бедра. Все это также касается саркомы мягких тканей.

Перед началом лечения необходимо провести биопсию для того чтобы установить степень агрессивности опухоли. Это делается для того чтобы оценить степень возможного распространения вторичной опухоли в другие органы.

  Симптомы.

 Появление болезненной или безболезненной припухлости, сопровождаемое хромотой или без нее, боли в области конечностей без появления опухоли, повышенная температура проявляющаяся длительное время, тромбоз вен.

  Диагностика саркомы.

 Диагностики этих опухолей проводится в два этапа. На первом этапе проводят ряд визуализированных проверок таких как: рентген, МРТ пораженного района, КТ  первичной опухоли, изотопное сканирование костей всего организма, а также анализы крови (несмотря на то, что у этой разновидности опухоли не существует никаких маркеров указывающих на заболевание). На втором этапе проводят биопсию опухоли с целью установления степени агрессивности. Биопсию ребенку проводят под наркозом.

  Лечение саркомы.

 В лечении саркомы используется комбинированная методика, длительность лечения может занять до года. Сроки и очередность отличаются в зависимости от вида саркомы.

1. Химиотерапия - лечение, которое сочетает в себе несколько противораковых препаратов, как правило, предоставляется через фиксированный катетер в центральной вене;

2. Местная радиотерапия – проводится в том случае, если опухоль чувствительна к радиации;

3. Удаление опухоли – как правило, выполняется удаление опухоли с сохранением конечности. В редких случаях, когда сохранение конечности не представляется возможным, проводят ампутацию конечности.

4. Иммунотерапия – довольно новое и экспериментальное лечение при саркомах;

5. Пересадка костного мозга – проводится в очень редких случаях, и не при всех типах саркомы.

 Наиболее распространенным комбинированным лечением является химиотерапия и операция с сохранением конечности. Химиотерапия проводится перед и после операции, ее продолжительность зависит от степени успеха при первой фазе химиотерапии и от ответа патологии после операции.

Проблемы и осложнения операции по сохранению конечности.

 Ампутация конечности - относительно простая операция, после которой проводится подбор соответствующего протеза в одном из реабилитационных центров.

В то время как операция с сохранением конечности, это инновационная хирургическая операция, требующая высокой квалификации хирургов. Она проводится в три этапа. Все эти три этапа, как правило, проводятся одновременно:

1. На первом этапе проводится удаление опухоли со свободными границами, включая прилегающие ткани и органы (в случае необходимости).
2. Восстановление удаленной кости, путем имплантации кости из банка костей, или искусственного имплантанта (включая самоудлиняющийся имплантант), или комбинация костных и искусственных имплантантов.

3. Восстановление удаленных тканей с других районов тела, включая трансплантацию мышц, кровеносных сосудов, нервов и кожи.

 После проведенной операции необходим тщательный уход за больным, включая проведение мелких операций и других видов процедур для устранения возникающих осложнений.

Также после операции, необходимо проведение различных реабилитационных процедур, для сохранения функционирования мышц и суставов. Так как пациентами являются дети, то из-за постоянного роста требуется проведение повторных операций с целью удлинения и реставрации конечности.

Наблюдение.

1. Первые два года после окончания лечения необходимо посещение врача каждые 3-4 месяца.

2. Три-пять лет посещение раз в 6-8 месяцев;

3. После 5 лет посещение врача раз в год.

Врач онколог проводит наблюдение за общим состоянием организма, после осложнений связанных с химиотерапией. Онкоортопед проводит наблюдение за развитием конечности.

 Рабдомиосаркома.

 Это наиболее распространенная опухоль среди группы мягких тканей саркомы. Эти опухоли обычно развиваются у детей в возрасте до 10 лет, рост происходит в мышечной ткани, и наносит вред многим частям тела. Рабдомиосаркома составляет около 50% всех видов саркомы мягких тканей,  развивающихся в мышечной ткани.
   Наиболее часто она появляется в области головы и шеи, мочевого пузыря и яичек. Реже появляется на мышцах конечностей, в области грудной клетки и живота. Иногда, если опухоль расположена в области головы и шеи, она может прорасти в мозг и спинномозговую жидкость.

Симптомы рабдомиосаркомы.

 Наиболее распространенным признаком рабдомиосаркомы является отек или вздутие. Когда опухоль расположена в области головы – шеи, она вызывает отеки, тромбозы и выделения из носа и горла.

 Если опухоль располагается в  мочевом пузыре, то ребенок может испытывать трудности при мочеиспускании.

Также возможны: высокая температура, потеря аппетита, тошнота или рвота, прихрамывание (если опухоль на ноге).

 
Диагностика рабдомиосаркомы.

 При диагностике рабдомиосаркомы проводятся следующие процедуры:

Биопсия опухоли

Рентген грудной клетки (проводится для того чтобы проверить не проросла ли опухоль в легкие).

МРТ или УЗИ (для точного определения границ опухоли).

Пункция костного мозга выполняется для того, чтобы определить не распространилась ли опухоль в костный мозг.

 
 Лечение  рабдомиосаркомы.

 Вид лечения зависит от места, размера и степени распространения опухоли.

Как правило, вначале проводят курс химиотерапии для того, чтобы уменьшить размер опухоли. Изредка применяется курс высокотоксичной химиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

После прохождения химиотерапии, если возможно, проводится операция с частичным или полным удалением опухоли, после которой проводится курс местной радиотерапии.

 Наблюдение.

 Большинство детей, полностью выздоравливают после прохождения курса лечения. Наблюдение у врача проходит по убывающей шкале, чем больше прошло времени после лечения, тем реже становятся походы к врачу.

Остеосаркома.

 Остеосаркома это вид рака, возникающий в костях, и развивается, как правило, у детей и подростков. Она обычно развивается на концевых частях длинных трубчатых костей, где формируется  новая костная ткань в процессе роста ребенка. Также эта опухоль может возникать и в других частях тела, таких как верхний отдел плечевой кости, костях таза и челюсти.

 
Факторы остеосаркомы.

 
 Факторы появления остеосаркомы не известны, но наблюдается, что у детей страдающих наследственной ретинобластомой есть больший шанс развития остеосаркомы. Также у детей проходивших курсы химиотерапии и радиотерапии, есть немного больший шанс развития остеосаркомы в сравнении с детьми не проходившими данное лечение.
 

Симптомы остеосаркомы.

 Наиболее распространенным симптомом является боль, которая появляется сама по себе или сопровождается отеком в пораженной области. Вначале опухоль бывает приходящая, постепенно учащается и наращивается. Через некоторое время может проявиться усталость, потеря аппетита и веса, без повышенной температуры и инфекций.
Подобные симптомы могут появиться и при других заболевания, но в каждом случае появления одного из признаков, упомянутых выше, следует обратиться к врачу с целью осмотра и диагностирования. Помните, что ранняя диагностика увеличивает шансы на выздоровление.

  Диагностика остеосаркомы.

 
 В начале выполняется рентгеновский снимок предполагаемого расположения опухоли. Если подозрения подтвердились, проводят МРТ или КТ кости для установления границ опухоли. Также проводится изотопное сканирование костей и КТ легких.

Лечение остеосаркомы.

 Лечение зависит от нескольких факторов, включая размер, местоположение и степень распространения опухоли. Иногда при операциях приходится удалять конечность, но чаще всего выполняется операция по сохранению конечности, в процессе которой проводят замену пораженной кости на имплантант.

 В случае, когда опухоль поражает мышцы, нервы, кровеносные сосуды необходимо удаление всей конечности. После чего в реабилитационном центре подбирается оптимальный для ребенка протез. Со временем наличие протеза не будет никаким образом ограничивать нормальный образ жизни.
 
 Операция, сохраняющая конечность, может проводиться несколькими способами:

- Замена удаленной кости на искусственный имплантант

- Замена удаленной кости на имплантант кости
- После прохождения такой операции ребенок может вести обычную жизнедеятельность, кроме как участвовать в контактных видах спорта.  Если операция была проведена ребенку, продолжающему расти, в течении времени необходимо будет проведение дополнительных краткосрочных операций по удлинению протеза.
 
Наблюдение.

 Большинство детей полностью вылечиваются от остеосаркомы, однако иногда требуется дополнительное лечение, требующееся после операции по сохранению конечностей. Для этого требуется периодически посещать онкоортопедическое отделение больницы.

Саркома Юинга.

 Саркома Юинга носит имя в честь д-ра Джеймса Юинга, впервые описавшего заболевание в 1920 году. Этот вид опухоли может возникать в любом месте организма. Обычно рост начинается в костях, в основном в костях таза. Хотя она считается опухолью костей, заболевание также может возникнуть в мягких тканях, прилегающих к костям.

 Симптомы саркомы Юинга.

 Наиболее распространенный симптом, который появляется у ребенка, при саркоме Юинга - это боль в кости где находится опухоль. Через некоторое время может развиться отек в районе опухоли, который будет чувствителен к прикосновению. Иногда у ребенка проявляется высокая температура, слабость, потеря веса.
 
Диагностика саркомы Юинга.

 Диагностика саркомы Юинга схожа с диагностикой других видов сарком и включает в себя:

• Рентген района опухоли.
• Рентген грудной клетки.
• Сканирование костей.
• КТ поврежденного района.
• КТ легких.

·         МРТ района опухоли.

Лечение саркомы Юинга.

 Лечение зависит от нескольких факторов, включая размер, расположение и степень распространения опухоли. На начальном этапе применяется химиотерапия для того, чтобы максимально сократить размер опухоли. После этого выполняется операция, по окончанию которой проводится курс радиотерапии.  Обычно опухоль уничтожается без особого ущерба близлежащим тканям, но изредка, когда опухоль находится в одной из главных костей руки или ноги, существует необходимость в ампутации конечности, или в имплантации части поврежденной кости.

В случае, когда опухоль поражает мышцы, нервы, кровеносные сосуды необходимо удаление всей конечности. После чего в реабилитационном центре подбирается оптимальный для ребенка протез. Со временем наличие протеза не будет никаким образом влиять на нормальную жизнедеятельность ребенка, позволит ему заниматься спортом и свободно передвигаться.
 
 Операция сохраняющая конечность, может проводиться несколькими способами:

- Замена удаленной кости на искусственный имплантант

- Замена удаленной кости на имплантант кости

 После прохождения такой операции ребенок может вести обычную жизнедеятельность, кроме как участвовать в контактных видах спорта.  Если операция была проведена ребенку, продолжающему расти, в течение времени необходимо будет провидение дополнительных краткосрочных операций по удлинению протеза.

Наблюдение.